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      【岐黃科普】37歲女性為何反復發作腦梗死?——東直門醫院腦病科五區帶您了解“煙霧病”

      作者:楊 芃 發布時間:2024-06-08 瀏覽次數:

      帶您了解“煙霧病”


             近期,東直門醫院腦病科五區收治了一位年僅37歲的年輕女性,該患者在近1年時間內發作了兩次腦梗死,留下了右側顏面及口角麻木、言語欠清晰的后遺癥狀,影響了日常的工作和生活。

            眾所周知,腦梗死等缺血性腦血管病在60歲以上人群中發病率較高,為何這位年輕女患者會短時間內連續兩次罹患腦梗死呢?在完善頭顱動脈核磁和腦血管造影檢查后,結合既往病史及相關輔助檢查結果,明確該患者患上了“煙霧病”。


      什么是煙霧病

            煙霧病,又稱腦底異常血管網征,是一種慢性進展性腦血管疾病,主要累及雙側頸內動脈末端、雙側大腦前動脈、雙側大腦中動脈,隨著時間推移上述血管逐漸狹窄或閉塞,同時繼發顱底異常血管網增生。通俗地講,就是向顱內供血的大動脈不通了,機體代償性形成一些結構、功能不完整的小動脈,交織成細小、密集的絮狀血管網?!盁熿F”就是用來描述該病在腦血管造影上的表現特點。

            目前煙霧病的病因尚不明確,可能與EB病毒感染、鉤端螺旋體感染、免疫反應、炎癥反應、遺傳因素相關。該病在東亞國家高發,且具有一定的家族聚集性,約15%的患者有家族史,女性患者較男性患者多。該病可見于任何年齡,但有2個發病高峰期,分別是4歲左右的兒童和30-40歲的中年人。

      煙霧病有哪些表現

            兒童與成人的煙霧病表現不完全相同。兒童以腦缺血為主,包括短暫性腦缺血發作、可逆性神經功能障礙甚至腦梗死,出現頭痛、智力減退、癲癇發作等表現。短暫性腦缺血發作是一過性功能障礙,能很快自行緩解,容易被家長忽視,貽誤診斷治療,它與情緒激動、緊張、劇烈運動等相關。

            約60%成人煙霧病表現為腦出血,主要是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血,出現頭痛、惡心、嘔吐、肢體麻木無力、言語不清、失語,甚至昏迷。除了上述表現外,部分患者表現為癲癇、頭痛、肢體不自主運動等。

      如何確診煙霧病

            腦血管造影(DSA)是診斷煙霧病的最好方法,可明確煙霧病診斷并進行分期,評估煙霧病是否進展,并作為評價手術治療效果的手段。

            如果孩子無法配合完成腦血管造影,可以考慮做顱腦CT或核磁血管成像檢查。此外,還可以做腦灌注檢查,例如CT灌注、MR灌注,明確腦血運情況,為手術治療提供依據,并可行術后隨訪評估。

      得了煙霧病如何治療

            1.藥物治療:血管擴張劑、抗血小板藥物和抗凝藥物有一定療效,但目前缺乏能有效降低煙霧病患者出血概率的藥物。藥物治療只能緩解癥狀,不能治愈煙霧病。

             2.手術治療:是治療煙霧病主要、有效的方式,包括間接血管重建手術、直接血管融合術及綜合手術。手術的目的都是將顱外血流引入顱內,改善腦缺血區血液供應,降低煙霧狀血管壓力,從而降低發生腦缺血、腦梗死及腦出血的風險。

      煙霧病患者生活中有哪些注意事項

            1.避免劇烈活動,否則可能造成血壓劇烈波動,增加腦出血或腦缺血風險。

            2.避免過度換氣,如劇烈運動、吹奏樂器、嬰兒哭鬧。

             3.適當飲水,特別是大量出汗、嘔吐、腹瀉后。

      該患者血管成像

      正常血管影像

            煙霧病目前尚無法治愈,且患病率逐年上升,一旦確診應積極治療,防止出現腦出血、腦梗死等意外導致永久性肢體活動障礙、認知障礙或危及生命,如果早期發現并進行干預治療,可有效降低該病的致殘率。


      作者:楊   芃
      編輯:金鑫鑫
      審核:孔令博  劉麗娟
      審閱:龔燕冰

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